I risultati della sperimentazione clinica sulla SLA condotta nei laboratori Sapienza pubblicati su PNAS

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SLA: anche il musco­lo par­te­ci­pa alla evo­lu­zio­ne del­la malat­tia

I risul­ta­ti del­la spe­ri­men­ta­zio­ne cli­ni­ca con­dot­ta nei labo­ra­to­ri Sapien­za pub­bli­ca­ti su PNAS

La SLA è una pato­lo­gia neu­ro­de­ge­ne­ra­ti­va ad esi­to fata­le che deter­mi­na nel­le per­so­ne col­pi­te una debo­lez­za musco­la­re pro­gres­si­va ed un’insufficienza respi­ra­to­ria che vie­ne attri­bui­ta prin­ci­pal­men­te ad ano­ma­lie e alte­ra­zio­ne dei moto­neu­ro­ni, i neu­ro­ni che “coman­da­no” il movi­men­to dei musco­li. 

I ricer­ca­to­ri del­la Sapien­za, inve­ce, sono par­ti­ti dall’ipotesi che anche le cel­lu­le musco­la­ri, oltre a quel­le ner­vo­se, sia­no coin­vol­te nell’evoluzione del­la malat­tia, tro­van­do riscon­tri in que­sto sen­so attra­ver­so ana­li­si mole­co­la­ri e, ora, anche attra­ver­so la spe­ri­men­ta­zio­ne cli­ni­ca.

Il pun­to di par­ten­za è un espe­ri­men­to che ha coin­vol­to 93 pazien­ti con pato­lo­gie lega­te alla dener­va­zio­ne ner­vo­sa, di cui ben 76 affet­ti da scle­ro­si late­ra­le amio­tro­fi­ca (Sla). Tut­ti i pazien­ti sono sta­ti segui­ti pres­so il nostro Cen­tro Malat­tie Neu­ro­mu­sco­la­ri Rare diret­to dal Prof. Mau­ri­zio Inghil­le­ri. 

“Il pun­to di for­za del nostro stu­dio è la sua natu­ra tra­sla­zio­na­le, resa pos­si­bi­le dal­la for­te siner­gia tra cli­ni­ca e ricer­ca di base e dal fat­to che pres­so il Poli­cli­ni­co Uni­ver­si­ta­rio sono attual­men­te segui­ti cir­ca 260 pazien­ti, — spie­ga la fisio­lo­ga Eleo­no­ra Pal­ma. La ricer­ca bio­me­di­ca in Sapien­za si muo­ve “from bench to bed­si­de”, cioè “dal ban­co­ne del labo­ra­to­rio al let­to del pazien­te”, ma anche vice­ver­sa: infor­ma­zio­ni che arri­va­no dal labo­ra­to­rio ven­go­no tra­dot­te in stru­men­ti uti­li da appli­ca­re al pazien­te, cioè alla pra­ti­ca cli­ni­ca di tut­ti i gior­ni, ma è altret­tan­to vero che le infor­ma­zio­ni dai cli­ni­ci ci offro­no con­fer­me e spun­ti di rifles­sio­ne. 

Un pri­mo impor­tan­tis­si­mo risul­ta­to è sta­to quel­lo di dimo­stra­re che nei musco­li dei soli pazien­ti SLA il recet­to­re dell’acetilcolina, respon­sa­bi­le del­la con­tra­zio­ne musco­la­re, è risul­ta­to alte­ra­to per un’aumentata espres­sio­ne del­la subu­ni­tà alpha. Tale aber­ra­zio­ne ridu­ce di con­se­guen­za la sen­si­bi­li­tà alla sti­mo­la­zio­ne da par­te dell’acetilcolina com­por­tan­do una ridu­zio­ne dell’efficacia con­trat­ti­le dei musco­li.

 “Sia­mo arri­va­ti a que­sta affer­ma­zio­ne – spie­ga Pal­ma — con una tec­ni­ca par­ti­co­lar­men­te inno­va­ti­va che con­si­ste nell’impiantare le mem­bra­ne musco­la­ri dei pazien­ti nell’ovocita di una rana suda­fri­ca­na, che ha la capa­ci­tà di ‘fon­de­re’ ed ‘espor­re’ le pro­tei­ne nati­ve del pazien­te sul­la pro­pria mem­bra­na”. 

 Sul recet­to­re AChR un endo­can­na­bi­noi­de (PEA), che in un sin­go­lo pazien­te ave­va pro­dot­to risul­ta­ti inco­rag­gian­ti,  ha mostra­to un miglio­ra­men­to del­la fun­zio­na­li­tà del recet­to­re in segui­to a sti­mo­la­zio­ni ripe­tu­te.

Si è pro­ce­du­to quin­di sul­la base del­la spe­ri­men­ta­zio­ne in labo­ra­to­rio a testa­re il PEA in pazien­ti affet­ti da Sla. Rispet­to a pazien­ti non trat­ta­ti, quel­li a cui è sta­to som­mi­ni­stra­to il PEA han­no mostra­to una ridu­zio­ne del decli­no respi­ra­to­rio.

 “In cia­scun indi­vi­duo nor­mal­men­te i musco­li sog­get­ti a sti­mo­la­zio­ne con­ti­nua, ridu­co­no nel tem­po la pro­pria rispo­sta, cioè si desen­si­bi­liz­za­no” — spie­ga il neu­ro­lo­go Mau­ri­zio Inghil­le­ri – “La nostra ipo­te­si è che il PEA, asso­cia­to alla tera­pia stan­dard, ren­da il recet­to­re AChR più fun­zio­na­le poten­zian­do con­se­guen­te­men­te la con­tra­zio­ne di alcu­ni tipi di musco­li. Ovvia­men­te non pos­sia­mo dire che fun­zio­ni in asso­lu­to, ma ad esem­pio nel nostro stu­dio il PEA sem­bra in gra­do di miglio­ra­re il lavo­ro dei musco­li respi­ra­to­ri. 

Pur­trop­po non esi­sto­no anco­ra far­ma­ci o tera­pie capa­ci di modi­fi­ca­re l’andamento del­la malat­tia, ma il nostro stu­dio indi­ca chia­ra­men­te il coin­vol­gi­men­to musco­la­re nel­la Sla sug­ge­ren­do ulte­rio­ri pos­si­bi­li inter­ven­ti tera­peu­ti­ci.”

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Redazione

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